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COMPLEJO (Síndrome) DE EISENMENGER Y EMBARAZO

29 Ene
COMPLEJO  (Síndrome) DE EISENMENGER Y EMBARAZO

Es una cardiopatia cianosante no congenita, sino adquirida, que cursa con hipertension arterial pulmonar precapilar, secundaria a hiperflujo. El punto de inicio puede ser una CIA, una CIV o un PCA. En caso de embarazo, el porcentaje de muerte materna es de alrrededor de 50% y el porcentaje de muerte fetal supera el 90%, sobre todo si el hematocrito materno es superior al 60% (1).

El hiperflujo hacia la arteria pulmonar se produce porque al flujo normal proveniente de la vena cava superior, vena cava inferior y seno coronario, se le agrega el de la civ, cia o del conducto arterioso persistente. En virtud del principio fisiologico : autoregulacion intrinseca de cada organo, se produce una proliferacion del musculo liso de las arteriolas pulmonares, que disminuye el diametro interior de ellas y da lugar a la hipertension arterial pulmonar precapilar.

Generalmente no se produce cianosis si la presion sistolica arterial pulmonar es inferior a la presion arterial sistemica, pero si es superior la PSAP, se invierte el shunt, que originalmente era de izquierda a derecha, y se realiza de derecha a izquierda , con sangre desaturada, pues no pudo perfundir los capilares pulmonares , y se produce cianosis.  La cianosis no solo se debe a este factor, sino que al existir baja perfusion capilar pulmonar, la hematosis es baja , aunque existe hiperventilacion alveolar. Los alveolos estan hiperventilados pero hipoperfundidos.

A las 24 a 26 semanas de una gestacion, el volumen plasmatico materno puede incrementarse un 35% (2). Esto da lugar a un incremento de  shunt de derecha a izquierda, agravandose la cianosis.

A la auscultacion, la hipertension arterial pulmonar se manifiesta por un segundo ruido intenso en foco pulmonar, a expensas de un cerramiento brusco de la valvula y con la presencia de un soplo de insuficiencia tricuspidea en el foco correspondiente.

 

En la standard de torax , se observa pulmones hiperclaros, la trama vascular no llega a la periferia y el arco de la pulmonar, en el borde izquierdo de imagen cardiaca, en lugar de ser ligeramente concavo, se torna convexo, en ocaciones muy notorio, ademas de  aumento del grosor de las arterias pulmonares y un aumento del borde de la auricula derecha.

El EKG, muestra una onda R exclusiva en la derivacion V1, no se observa onda S como normalmente debe haber, lo que permite hacer un calculo aproximado de la presion en ventriculo derecho, 10 mmHg., por cada mm de altura de la onda R,  si la standardizacion es de 10.

Los ecocardiografos modernos tienen la opcion de calcular la presion sistolica en arteria pulmonar, basandose en el volumen de flujo de regurgitacion tricuspidea, (3).

En caso de CIA,  o de CIV como lesion original del complejo de Eisenmenger, la desaturacion, medida por el pulsioximetro, sera igual en los 4 miembros, pero si la lesion original es un PCA, la desaturacion sera mayor en los miembros inferiores que en los superiores, a causa de la posicion anatomica del ductus, en relacion distal al origen de los troncos supra aorticos, la sangre desaturada que pasa por el ductos, se dirige a la aorta descendente y a la parte inferior del cuerpo.

Cuando la presion sistolica arterial pulmonar es mayor de 50  mmHg., se considera inoperable quirurgicamente, pues un cerramiento de CIA, CIV o PCA, agravaria el problema, puesto que   existe obstaculo a la circulacion en las arteriolas pulmonares (4).

Por tanto, el tratamiento  es fundamentalmente farmacologico. Al parecer, existirian al respecto 2 epocas: antes y despues del sildenafil.En nuestro medio, por asunto costo, lo asociamos con L arginina y un antagonista de los canales de calcio, del grupo de las benzotiacepinas, el Diltiazem. En paises con una economia mas fuerte, se utiliza el Iloprost analogo de la proataciclina, el oxido nitrico inhalado y el bosentan , un anatagonista de los receptores de endotelina.

DOSIS:

SILDENAFIL, hasta 50 mg. TID

L arginina 500 mg. BID

Diltiazem hasta 180 mg. cd.

OBJETIVO:

Proteger la vida fetal sin poner en peligro la vida materna y proteger la vida materna sin poner en peligro la viabilidad fetal.

Para conseguir este objetivo, se trata de llegar a las 32 – 33 semanas de gestacion y alcanzar un peso fetal de alrrededor de 1.800 gramos. En ocaciones  lo hemos logrado, en otras no, y hemos decidido en consenso con el  equipo de gineco-obstetras, neonatologo y anestesiologo realizar operacion cesarea,  con anestesia General(5).    Consideramos que la anestesia conductiva esta contraindicada, debido a que el bloqueo simpatico que produce , suprime el sistema adaptativo del organismo contra la hipoxia, y ademas, de que en caso de producirse una hipotension sistemica, no se puede contrarestar con aumento de volumen ni con la administracion de aminas simpatico mimeticas.

Finalmente, cualquiera que sea el final de proceso, debe realizarce la esterilizacion quirurgica.

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